El Fenómeno de Raynaud
Escrito por Dra. Susana ScaroneEl Fenómeno de Raynaud es una patología que afecta las extremidades de los miembros, (manos y pies), orejas y nariz. Se caracteriza por una vasoconstricción intermitente, frente determinados factores desencadenantes destacándose la exposición al frío y el estrés entre otros. Su diagnóstico es clínico, el paciente relata una sensación intensa de frío sobretodo en manos y pies. Es una afección que puede ser primaria o secundaria a enfermedades subyacentes.
Cómo distinguimos el Fenómeno de Raynaud primario (1º) del y secundario (2º)?:
Las características más comunes del Fenómeno de Raynaud 1º
Más frecuente que el 2º
En cuanto al grupo etario y sexo etario, se ve en pacientes jóvenes, sobre todo en sexo femenino
Herencia, se ha observado que el 30%, de los pacientes tiene un familiar de 1º afectado
Faltan elementos clínicos de enfermedad subyacente
Cambios a nivel de manos, pies, nariz, mejillas y oreja, en forma trifásica. En ausencia de necrosis tisular o gangrena.
Las asas capilares, en el lecho ungueal, son regulares
Velocidad de Eritrosedimentación normal
Los Anticuerpos anticitoplasma son negativos
Herencia, se ha observado que el 30%, de los pacientes tiene un familiar de 1º afectado
Faltan elementos clínicos de enfermedad subyacente
Cambios a nivel de manos, pies, nariz, mejillas y oreja, en forma trifásica. En ausencia de necrosis tisular o gangrena.
Las asas capilares, en el lecho ungueal, son regulares
Velocidad de Eritrosedimentación normal
Los Anticuerpos anticitoplasma son negativos
Fenómeno de Raynaud 2º
Grupo etario, en general por encima de los 30 años,aunque puede aparecer a cualquier edad
Clínica de la enfermedad subyacente
Opresión de la piel de los dedos, dolor más severo
Isquemia digital ( úlceras o gangrena)
Las asas capilares son anormales en el lecho ungueal
Velocidad de Eritrosedimentación aumentada
Anticuerpos anticitoplasma o anti-anticuerpos antígenos nucleares extraíbles positivos
Clínica de la enfermedad subyacente
Opresión de la piel de los dedos, dolor más severo
Isquemia digital ( úlceras o gangrena)
Las asas capilares son anormales en el lecho ungueal
Velocidad de Eritrosedimentación aumentada
Anticuerpos anticitoplasma o anti-anticuerpos antígenos nucleares extraíbles positivos
El Fenómeno de Raynaud es un trastorno en los que existen cambios episódicos en la coloración cutánea de manos, pies, mejillas, nariz y orejas. Se distingue el primario y el secundario. En cuanto a su etiología la misma puede ser en respuesta directa a los estímulos como el frío, el estrés, exposición a los estrógenos exógenos y endógenos al tabaquismo o ser secundario a una enfermedad subyacente (por ejemplo del tejido conectivo, como en la Esclerosis Sistémica, Lupus Eritematoso Sistémico entre otros.
Antes se denominaba Enfermedad y Síndrome de Raynaud, esta nomenclatura fue abandonada luego de la conclusión del consenso, realizado en el mes de mayo del 2011, por la Royal Society of Medicine (departamento de Medicina Vascular), y se sustituyó por el de Fenómeno de Raynaud.
¿En que población se desarrolla el Fenómeno de Raynaud?
La prevalencia del Fenómeno de Raynaud varía ampliamente, esto lo demuestra estudios no poblacionales los cuales estiman que en el sexo masculino y femenino se encuentra entre 5-12, y el 20,6% respectivamente.
En cuanto al grupo etario, se ha observado que la edad media de presentación es menor en el sexo femenino.
¿Cuales son los factores desencadenantes del Fenómeno de Raynaud?.
• exposición al frío
• estrés emocional
• exposición a los estrógenos endógenos y exógenos,
• antecedentes familiares,
• tabaquismo
• síndrome de vibración brazo-mano.
¿Cuales son las patologías o alteraciones que determina el Fenómeno de Raynaud secundario?.
Reumatológicas
- Esclerosis sistémica (el 90% de los pacientes presenta Fenómeno de Raynaud)
- Enfermedad mixta del tejido conectivo (85%)
- Lupus eritematoso sistémico (40%)
- Dermatomiositis o polimiositis (25%)
- Artritis reumatoide (10%)
- Síndrome de Sjögren
- Vasculitis
Enfermedades del colágeno
- Esclerodermia
Alteraciones sanguíneas
- Por aumento de la viscosidad sanguínea
Policitemia vera ruba
Leucemia
Trombocitemia
- Alteraciones sanguíneas
Crioglobulinas (asociado a hepatitis B y C)
Crioaglutininas
Enfermedad por aglutininas frías (Mycoplasma)
Paraproteinemias
Deficiencia de proteína C,
Deficiencia de proteína S ,
Deficiencia de antitrombina III
Presencia de la mutación del factor V de Leiden
Intoxicación por metales
- Arsénico
- Talio
- Plomo
Enfermedad arterial oclusiva
- Arteriosclerosis Obliterativa
- Trombosis
- Tromboangeítis obliterante
- Embolia
- Arteriosclerosis
- Enfermedad de Buerger
Efectos secundarios de fármacos
- Derivados de la ergotamina
- Betabloqueantes
- Quimioterapia
- Simpáticomiméticos nasales
- Cocaína
- Anfetaminas
- Terapia de sustitución hormonal con estrógenos
- Clonidina
- Cloruro de vinilo
Síndromes compresivos neurovascular
- costilla cervical, de los escalenos, costoclavicular
- síndrome del túnel carpiano
Enfermedades del Sistema Nervioso
- Poliomielitis
- Neuritis Periférica
- Siringomielia
- Hemi y Monoplejía
- Espína Bífida
- Tumores
- Prominencia de los discos intervertebrales
¿Cuáles son los síntomas y la Fisiopatología?
Los pacientes con Fenómeno de Raynaud clásico relatan cambios que ocurren en 3 fases intermitentes en el color de las extremidades (dedos de manos y pies), nariz, mejillas y orejas, por lo general provocados por la exposición al frío o al estrés emocional.
La coloración distal varia desde pálido, por vasoconstricción o espasmo de las arteriolas. Esta fase desde el punto de vista físico se puede manifestar por parestesias. En la etapa de cianosis por hipoxia tisular, es el producto de la rémora o el enlentecimiento en la ciruculación capilar, con dilatación capilar. Cuando, aparece la etapa de congestión capilar,con rubor, podemos inferir que el episodio esta cediendo.
Estas fases se asocian con sensación de opresión, tanto cuando existe espasmo arteriolar y en la hipoxia tisular, y dolor de tipo ardor en la reperfusión. Todo este proceso se produce en forma episódica y revierte cuando la temperatura ambiente se incrementa. Una crisis puede durar de minutos a horas. Las consecuencias en los pacientes con Fenómeno de Raynaud secundario quizá sean más intensos ya que dependen de la enfermedad subyacente, la cual en general es evolutiva. De no poder yugular la crisis la misma puede progresar a la ulceración o la gangrena de la extremidad afectada.
¿Qué causa el Fenómeno de Raynaud?
La fisiopatología del Fenómeno de Raynaud es poco conocida y se cree que difiere entre el primario y el secundario. Se destaca la alteración a nivel de la pared vascular, funcional y estructural según se trate del Fenómeno de Raynaud 1º y 2º.
Los mecanismos de control nervioso no se las considera en su patogenia.En el Fenómeno de Raynaud 2º, se involucran factores intravasculares: activación de las plaquetas y alteración de la fibrinólisis que reduce la la deformación de los glóbulos rojos e incrementan la viscosidad de la sangre. En contraposición, la activación de los leucocitos y el estrés oxidativo se asocian tanto con el Fenómeno de Raynaud 1º y 2º.
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