¿ ES POSIBLE DIAGNOSTICAR Y TRATAR LA ESCLERODERMIA TEMPRANAMENTE ?

¿ ES POSIBLE DIAGNOSTICAR Y TRATAR LA ESCLERODERMIA TEMPRANAMENTE ?


Dr  Alejandro Nitsche
Jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Aleman. Bs As
La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad muy poco frecuente.  Según la literatura
mundial se estima su prevalencia en 20 a 150 casos por cada millón de personas , con una incidencia de 2 a
23 nuevos casos por año y por millón de personas.
Aun hoy, cuando el paciente llega a la consulta , lamentablemente ya hay compromiso  de varios órganos ,
en particular  la piel , con o sin ulceras digitales y compromiso cardiopulmonar con o sin hipertensión
pulmonar .
Pero  hay  varios  motivos  para  tener  esperanza  y  lograr  llegar  mas  tempranamente  al
diagnostico.  Las  campañas  de  difusión  que  se  hacen  desde  la  propia  Asociación  de  Pacientes  con
Esclerodermia permiten la orientación temprana hacia las especialidades correspondientes.
Otro motivo de esperanza es que hoy disponemos de fármacos con mecanismos de acción novedosa
para el tratamiento de manifestaciones que generan diversos grados de discapacidad y morbimortalidad
como lo son las ulceras digitales y la hipertensión pulmonar.
La clave pasa entonces por la consulta y la sospecha TEMPRANA de la enfermedad . Lo mas
importante es que los pacientes consulten rápidamente ante el síntoma mas frecuente y manifestación de
inicio de la esclerodermia .Y este síntoma de inicio es el Raynaud , que puede anteceder en varios años
al diagnostico de la esclerodermia.
En un paciente con Raynaud ya sea de manos o de pies y ninguna otra manifestación aparente , la
realización  de  dos  estudios  iniciales,  que  pueden  ser  solicitados  por  el  medico  generalista,
permitirán la derivación temprana al medico reumatólogo
Estos dos estudios de “ rastreo inicial ” a solicitar en todo paciente que consulta con Raynaud son el
FAN y la capilaroscopia
El FAN  (factor  anfinúcleo)  es  un  análisis  de  laboratorio,  que  si  bien  puede  ser  positivo  en  múltiples
enfermedades, en pacientes con FAN positivo y trastornos de la coloración de las manos (Raynaud ) se
impone la derivación al medico Reumatólogo . Ya sea que el resultado del FAN sea positivo o negativo , de
todas maneras debe solicitarse una capilaroscopia
La capilaroscopia la realizamos con un simple microscopio-lupa equipado con una luz lateral .
Con una gota de vaselina liquida colocada a nivel cuticular podemos visualizar sin dificultad los capilares de
los dedos de ambas manos, del 2do al 5to dedo. Normalmente los capilares se disponen en forma paralela ,
aproximadamente unos 10 capilares por mm lineal. Es un estudio simple y demora de 15 a 20 minutos.
La lupa microscopio es un elemento necesario en un Servicio de Reumatología que atienda pacientes con
raynaud y enfermedades del tejido conectivo.
Mas  sofisticado y mucho mas costoso es el videocapilaroscopio que si bien permite la misma evaluación
diagnostica que la lupa, el videocapilaroscopio agrega a través de un programa digital y una interfaz a una
computadora la posibilidad de archivar las imágenes, sobre las cuales posteriormente pueden realizarse
diversas mediciones y análisis.
La capilaroscopia ya sea con lupa o con video se repitirá cada seis meses y eventualmente cuando surgiera
alguna condición clínica nueva como el desarrollo de ulceras digitales o bien un cambio en el tratamiento
instituido. A nivel capilaroscopico, la disminución del numero de capilares es pronostica, y junto con otros
hallazgos capilaroscopicos constituye lo que llamamos “ scleroderma pattern” ( SD pattern) .
Para detectar este SD pattern , contar con una lupa es suficiente . Este pattern o patron capilaroscopico es
el que me dirá si lo que estoy viendo es o no compatible con esclerodermia.
Incluyendo  además  una  serie  de  hallazgos  adicionales  en  la  capilaroscopia  se  ha  desarrollado  el
denominado “ índice capilaroscopico de riesgo para el desarrollo de ulceras digitales “
Así en un paciente con Raynaud , FAN positivo y una capilaroscopia diagnostica , se debe de
sospechar lo que actualmente podríamos llamar “Esclerodermia Temprana ”. Estos pacientes con
“Esclerodermia Temprana” deben completar ahora si, una batería de estudios de diversa complejidad para
certificar el diagnostico y determinar la extensión de la enfermedad .
Remarcando el concepto de Esclerodermia Temprana , es el propio paciente que se da cuenta que
algo esta sucediendo en su salud, al observar los tipicos cambios de color de sus manos , que definen el
fenómeno de raynaud.  Es el momento de consultar.El Raynaud ( RD )  es una es una respuesta vasoespástica exagerada  frente al frío u otros factores
desencadenantes . Ocurre en manos y pies , a veces en orejas , mentón y pezones y en una frecuencia
desconocida en algunos órganos internos . Si bien el RD no es sinónimo de esclerodermia, el mismo debe
ser estudiado exhaustivamente y en forma periódica ya que el RD se observa en casi el 100 % de los casos
de esclerodermia en algún momento de la enfermedad y suele anteceder en varios años a la misma.
Muchos pacientes que sufren RD desde hace años lo tienen incorporado como una manifestación común y
normal frente al frío y como tal no le dan importancia y no consultan. El paciente presenta cambios de color
en los dedos de las manos , desde de la palidez  : color blanco , el color azulado y finalmente rojo. Estos tres
colores reflejan las etapas que van sufriendo las arterias digitales, desde una vasoconstricción extrema
hasta una vasodilatación compensadora final. Es importante diferenciar el RD de la llamada acrocianosis ,
en la cual los dedos están solo azules y de los clásicos sabañones .
El RD no controlado puede favorecer el desarrollo de pequeñas lesiones isquémicas en la punta de los
dedos que eventualmente pueden terminar en ulceras. Las ulceras digitales pueden curar dejando una
cicatriz pequeña o bien empeorar aumentando su tamaño e incluso complicándose con infecciones y en
ocasiones llevar a la perdida de los dedos comprometidos.
En  esclerodermia,  todas  estas  situaciones  se  deben  al  compromiso
generalizado de la microvasculatura producido por la disfunción de las células endoteliales de todo el
organismo . Esta disfuncion de las celulas endoteliales se expresa por niveles exageradamente elevados de
un  mediador llamado endotelina.
La  endotelina  es  un  potente  vasoconstrictor  (cierra  los  vasos)  que  interviene  en  varias  de  las
manifestaciones de la enfermedad , en particular las renales , cardiopulmonares ( hipertensión pulmonar ) y
en el desarrollo de ulceras digitales.
Los niveles elevados de endotelina que se observan en la esclerodermia, correlacionan con la severidad de
la enfermedad y nos permiten a los médicos entender mejor la patogenia de la enfermedad . Esto ha
conducido al desarrollo de  fármacos específicos que antagonizan ( bloquean ) el exceso de endotelina ,
lográndose la  disminución y el numero de ulceras digitales asi como también la mejoría clinica y mayor
sobrevida de pacientes con esclerodermia  e  hipertensión arterial pulmonar. En casos aislados de pacientes
tratados con bosentan por hipertensión arterial pulmonar se ha reportado además una disminución de la
induración cutánea .
El RD debe controlarse con medidas generales: evitar el frío y factores desencadenates y medidas
farmacológicas especificas. Debe replantearse el uso de anticonceptivos ya que los tratamientos hormonales
son potencialmente trombogénicos.  El cigarrillo esta prohibido.  Fármacos como los beta bloqueantes ,
antijaquecosos que contengan ergotamina, anfetaminas, cafeina y descongestivos nasales  deben evitarse
ya que son vasoconstrictores y empeoraran el raynaud.
Al momento de definir el tratamiento del RD es muy importante disponer de todos los estudios
funcionales  cardiopulmonares   para  la  detección  temprana  de  hipertensión  arterial  pulmonar  (  HAP  )
subclínica.  En  relación  a  esto  ultimo,  un  ecocardiograma  doppler  color  puede  detectar  pacientes  con
Hipertensión Arterial Pulmonar , cuando aun no han desarrollado síntomas claros
Dentro de los tratamientos farmacológicos para las situaciones anteriormente expuestas disponemos
de: antiagregantes, bloqueantes cálcicos , pentoxifilina,  sildenafil,  cilostazol y para casos refractarios y
cuando desarrollan ulceras digitales , los antagonistas de los receptores de la endotelina , como el bosentan
El bosentan esta indicado tanto en Hipertensión Arterial Pulmonar como para la reducción del numero de
nuevas ulceras digitales en pacientes con esclerodermia con alteración digital ulcerosa activa de pacientes
que  no  han  obtenido  una  respuesta  satisfactoria  a  las  terapias  previas.   Además  en  determinadas
situaciones criticas , también contamos con otro tipo de fármacos como las prostaciclinas.
La HAP es causa de morbi-mortalidad y las ulceras digitales son causa de discapacidad severa referida a la
función de las manos. En esclerodermia, las ulceras no solo se presentan en manos sino también en los pies
y en las piernas. Uno de los objetivos importantes del tratamiento es controlar el Raynaud, es decir que el
paciente no sufra mas de cambios de coloración en los dedos.
La  calidad  de  vida  de  nuestros  pacientes  con  esclerodermia  esta  en  relación  directa  con  el
diagnostico temprano de la enfermedad. Esto permitirá indicar los tratamientos escalonadamente y en los
casos que así lo requieran, indicar los nuevos fármacos con los que contamos en la actualidad . Todo esto
nos permite, a médicos y a pacientes, mirar el horizonte con esperanza renovada.




Fuente:   http://www.esclerodermia.org.ar/downloads/DIAGNOSTICAR%20Y%20TRATAR%20TEMPRANAMENTE%20%20%20-art%20Nitsche.pdf