Guía Síndrome de Raynaud
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Puede afectar a la población general hasta en un 3%. Las formas primarias (enfermedad de Raynaud) son las más frecuentes (el 80%). Las formas secundarias (fenómeno de Raynaud) acompañan a las conectivopatias (esclerodermia, conectivitis mixta; etc.). Es importante descartar estas últimas cuando el síndrome de Raynaud se presenta en mujeres.
El síndrome de Raynaud, fue descrito por primera vez en 1862 por Maurice Raynaud como un acceso de isquemia en los dedos de las manos, y a veces de los pies, desencadenado por el frío, estrés o emociones y debido a un espasmo arterial reversible en unos minutos.
Las zonas más dístales del organismo (dedos de manos y pies) poseen una mayor vasomotricidad que los de otras localizaciones debido al papel que desempeñan en la termorregulación. Por tanto, la mayor parte de los síndrome vasculares se manifiestan en estas zonas más dístales, tanto si son debidos a daño estructural de los vasos sanguíneos como si no.
¿En que consiste, y como se manifiesta?
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El síndrome de Raynaud se va a poner de manifiesto con el frío, tabaco, situaciones de estrés, exacerbaciones de las enfermedades que le originen, etc. No obstante, las personas con el fenómeno de Raynaud son altamente sensibles a las bajas temperaturas y pueden desarrollar ataques aunque estén en cuartos con aire acondicionado o cuando cogen una bebida fría. Un ataque del fenómeno de Raynaud dura generalmente de 10 a 15 minutos. Las crisis vasomotoras a las que nos referimos, se manifiestas por tres fases sucesivas:
Una fase isquémica, marcada por una palidez que ascienda desde la parte más distal (pliegue interfalángico distal) hacia la raíz de los dedos, de límites claros y que dura de unos segundos a varios minutos. Las falanges de los dedos se vuelven blancas (figura 1), entumecidas y con falta de sensibilidad debido a la falta de circulación.
Figura 1
El mecanismo es una vasoconstricción simpática de las arteriolas terminales y los esfínteres precapilares sin llegar al lecho capilar (figura 2).
Figura 2
Una fase cianótica, que se caracteriza por una cianosis distal. Los dedos se vuelven azulados (figura 2), están fríos y a veces con adormecimiento (disestesia). Es la fase venular del fenómeno de Raynaud.
La fase hiperémica reactiva, está marcada por unos dedos rojos y dolorosos, a veces con una sensación de quemazón. La reapertura del lecho capilar señala el final de la crisis.
Existen formas incompletas o atípicas. Los estímulos para que se desencadenen son el frío y el estrés, los cuales inducen una respuesta vascular exagerada de vasoconstricción y reducción del flujo vascular y recuperación lenta de este.
En las formas asociadas a conectivopatía, principalmente eslerodermia y conectivitis mixta (figuras 3 y 4) los periodos de isquemia pueden ser tan frecuentes y duraderos que provocan necrosis de los pulpejos de los dedos, ulceras y gangrena de los dedos.
Figuras 3 y 4
¿ De quÉ otras enfermedades debemos diferenciar el Síndrome de Raynaud
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Debemos realizar un diagnóstico diferenciar del síndrome de Raynaud de otros síndromes que se manifiestan en partes dístales (manos, pies, orejas, punta de la nariz miembros inferiores, etc.). Estos cuadros similares son:
- La acrocianosis: Manos permanentemente de coloración cianótica, húmedas, edematosas e hiperhidrosis que se debe a un estasis capilar venoso.
- La eritromelalgia: Vasodilatación dolorosa provocada por el calor. Se encuentra en relación con síndromes proliferativos, intoxicación por metales pesados, vasculitis, diabetes.
- Los sabañones: Pápulas de coloración violáceo, edematosas en la cara dorsal de los dedos de las manos y los pies por hipersensibilidad al frío.
- Congelación por frío intenso, lividez, ampollas y después necrosis.
¿A que es debido el síndrome de Raynaud?
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El síndrome de Raynaud idiopático, primario o el no asociado a otras enfermedades, se le llama también en la literatura médica: enfermedad de Raynaud. Afecta al 5-10% de la población general y, representa la mayoría de los síndromes de Raynaud (80% de los casos), no existe una lesión orgánica u estructural en las arterias, es benigno en su expresión y en su evolución y tiene buen pronóstico con el tratamiento oportuno.
El síndrome de Raynaud primario predomina en la mujer, se inicia en la adolescencia y afecta a las dos manos de manera bilateral y simétrica dejando los pulgares libres. Los pulsos radial y cubital están presentes durante el examen, no existen trastornos tróficos ni necrosis, y no se observa enfermedad general subyacente. La maniobra de Allen forma parte de su evaluación. El tratamiento se basa en mantener ciertos hábitos de vida: evitar el tabaco, el frío y los medicamentos vasoconstrictores. Si las molestias son importantes, puede ser útil utilizar dosis bajas de calcioinhibidores en periodos de frío.
A veces el síndrome de Raynaud es secundario a una enfermedad sistémica, general o locoregional subyacente. En este caso, se le llama fenómeno de Raynaud. En estos casos suele existir una afectación de la pared del vaso arterial que modifica el tono vascular, se encuentra incrementa la viscosidad sanguínea y otras causas (ver tabla). Estas causas son más infrecuentes (20%), severas, y agresivas, y hay que despertar especial atención a los casos femeninos en los que el fenómeno de Raynaud se manifiesta por primera vez a partir de los 30-35 años. La conectivopatía más frecuentemente asociada es la esclerodermia y la conectivitis mixta (90%), en menor frecuencia la dermato-polimiositis y el síndrome de Sjögren (25%).
TABLA 1. Etiología del síndrome de Raynaud bilateral
| Modificaciones de la estructura de las paredes |
| Esclerodermia sistémica Conectivitis mixta Dermatomiositis Lupus eritematoso sistémico Vasculitis Crioglobulinemia Enfermedad de Buerger Aterosclerosis Trabajadores de martillo neumático, pianistas, mecanógrafos |
| Modificaciones del tono |
| Fármacos: Betabloqueantes, anfetaminas, derivados del cornezuelo del centeno (ergotamina metisergida), sumatriptán, clonidina, tabaco, cloruro de polivinilo (industria de las gomas). Causas endocrinas: Hipotiroidismo, Acromegalia. Hiperactividad simpática: Síndrome del túnel del carpo |
| Hiperviscosidad |
| Hiperglobulinemia por Ig M Sindromesmieloproliferativos Trombofilia Síndrome antifosfolipidico |
El síndrome unilateral es casi siempre secundario: Síndrome del túnel del carpo (compresión del nervio mediano y sus fibras simpáticas en la muñeca, lo que ocasiona un vasoespasmo distal), síndrome del desfiladero torácico (por el mismo principio), enfermedad profesional (taladradora, martillo neumático, enladrilladores), aneurisma de arteria radial o cubital o, finalmente causa embólica o tumoral.
¿Como diferenciar el síndrome de Raynaud primario del debido a otras enfermedades subyacentes?
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El diagnóstico diferencial entre el fenómeno de Raynaud primario y el asociado a conectivopatia debe realizarse en base a los hallazgos de la capilaroscopia y los datos biológicos.
La capilaroscopia es un análisis no invasivo de la morfología de los capilares de la dermis papilar. Su interés no es solo diferencial entre el fenómeno de Raynaud primario y el secundario, sino también pronóstico, pues si es positiva en la mayoría de los pacientes se desarrollara una conectivopatía. Se examina la red capilar proximal del lecho de la uña, inspeccionando todos los dedos de la mano, aunque principalmente el tercero y el cuarto que son los dedos donde se suelen encontrar los hallazgos más notorios, a diferencia del primer dedo. Para ello se aplica una gota de aceite de inmersión sobre la epidermis periungueal y se examina al microscopio. En el fenómeno de Raynaud primario se suele observar una red capilar normal: vasos sanguíneos en horquilla de color rojo, orientadas según el eje del dedo. En el caso de fenómenos de Raynaud asociados a conectivopatías se observa una pérdida de capilares (zonas avasculares), megacapilares y hemorragias. La sensibilidad de esta técnica es del 85-95% en el diagnóstico de la esclerodermia. Estos hallazgos también pueden estar presentes en otras conectivopatias: conectivitis mixta, dermopolimiositis y lupus eritematoso sistémico, aunque en estos casos son más frecuentes las ramificaciones vasculares, neovasos, áreas avasculares, etc.
Fig 5
Es necesario igualmente una valoración biológica mediante un hemograma, VSG, Proteinograma, anticuerpos antinucleares, y su tipado oportuno. La valoración diagnóstica de los anticuerpos antinucleares anticentrómero es se alta prevalencia (50-95%) y especifica de las conectivopatias (esclerosis sistémica limitada).
Cuando se realizan en un paciente con fenómeno de Raynaud ambos procedimientos: capilaroscopia y determinación de anticuerpos antinucleares, se detectan el 90% de los pacientes que desarrollaran una conectivopatia.
Los síntomas que pueden indicar que el fenómeno de Raynaud es secundario a otras patologías incluyen: artritis, erupciones cutáneas o cambios en la textura de la piel, disnea o pérdida de peso.
¿Cómo se Diagnostica?
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Para diagnosticar esta enfermedad, su doctor puede hacer lo siguiente:
- Interrogarle sobre sus síntomas.
- Hacerle un reconocimiento médico general completo y del aparato locomotor. En el mismo esta protocolizado la maniobra de Allen para objetivar el fenómeno de Raynaud secundario (tabla 2)
- Tomar muestras de sangre para descartar otras enfermedades con síntomas similares.
- Examinar sus dedos bajo un microscopio especial (capilaroscopia) para buscar anormalidades de los vasos sanguíneos.
- Analizar su estado de salud mediante un seguimiento (varias visitas) si su caso lo requiere.
TABLA 2. Maniobra de Allen
1. Comprima las arterias cubital y radial.
2. Pida al enfermo que mueve los dedos para vaciar las venas. Entonces la mano se vuelve blanca.
3. Elimine una de las dos compresiones: Observara la recoloración.
Si no se produce la recoloración la arteria está trombosada y solo se recupera el color de la palma homolateral.
Si es un solo dedo el que no recupera la coloración, existe una trombosis de la arteria digital.
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¿Cuál es el Tratamiento?
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El tratamiento dependerá de la causa que origine al síndrome de Raynaud. Cirugía del síndrome del tunel del carpo, del síndrome del desfiladero torácico o de una arteriopatía obliterante si es constituyen la causa del fenómeno de Raynaud. No existe un nivel de evidencia suficiente como para recomendar la simpatectomia digital.
La extrema reactividad al frío hace indispensable emplear medidas de protección física contra el frío como llevar guantes, manoplas o calefactores, bufanda, sombrero. Protejer la piel.
El objetivo del tratamiento en personas con fenómeno de Raynaud primario es prevenir nuevos episodios de cambio de color en los dedos de las manos y los pies durante la exposición al frío o a la tensión emocional. En los casos del fenómeno de Raynaud secundario, prevenir daño a los tejidos. Se puede lograr esto protegiéndose del frío y evitando factores agraviantes, tales como fumar y excesiva tensión emocional. En algunos casos, su reumatólogo puede recetarle fármacos (Tabla 3)
TABLA 3. Tratamiento Farmacológico del síndrome de Raynaud
| FARMACO | EFECTOS SECUNDARIOS | COMENTARIOS |
Antagonistas del calcio
Nifedipino: 30-120 mg/día
Nicardipino: 100-200 mg/día
Amlodipino: 5-20 mg/día
Felodipino: 5-20 mg/día
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Taquicardia
Edemas, Enrojecimiento, Cefalea
Hipotensión ortostática
Vértigo
| Numerosos estudios comparativos |
Antagonistas de los receptores de tipo II de la Angiotensina
Losartan: 25-100 mg/día
| 1 estudio comparativo Síndrome Raynaud 1º y 2ª | |
Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina
Fluoxetina 20-40 mg/días
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Insomnio
Diarrea
Náuseas
| 1 estudio comparativo |
Protacilicnas
Epoprostenol: 0,5-6 ng/kg/min
Iloprost: 0,5-2 ng/Kg/min durante 5-8 h, 3 días seguidos y cada 6-8 semanas
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Enrojecimiento. Erupción
Cefalea. Diarrea
Hipotensión
| Isquemia grave: Bomba de infusión i.v. de 8-12 h durante 5 días con ingreso hospitalario |
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Otras alternativas
Prazosina
Trinitrina Percutánea
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Artículo realizado por : Dr. Antonio Ponce Vargas
Fecha del Artículo : 28 de Diciembre de 2006
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Fuente: http://www.doctorponce.com/modules.php?name=Sections&op=viewarticle&artid=66
Susana, muchísimas gracias por recopilar y compartir toda esta información. Es, sin duda, el blog más útil y detallado sobre el tema, que he encontrado en bastante tiempo. Te lo agradezco yo, y muchas personas más seguro, mucho!!! Un saludo y ánimo contra este frío ;)
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